Basilar invagination associated with chiari malformation type I: A literature review

Basilar invagination (BI) and Chiari malformation type I (CM-I) are very important anomalies that introduce instability and compression in the occipitocervical transition region and have complex clinical characteristics. These anomalies vary according to the affected structures. The present study revises current knowledge regarding the anatomy, anatomo-physiology, clinical manifestations, and radiological findings of these entities and the associated surgical treatment approaches. A bibliographic survey was performed through a search in the Medline, PubMed, SciELO, Science and LILACS databases. When associated, these craniovertebral malformations result in neurological deficits due to neural parenchyma compression; however, the presence of microtraumas due to repetitive lesions caused by the bulb and cervical marrow instability has been highlighted as a determinant dysfunction. Surgical treatment is controversial and has many technical variations. Surgery is also challenging due to the complex anatomical characteristics and biomechanics of this region. Nevertheless, advances have been achieved in our understanding of related mechanisms, and compression and atlantoaxial instability are considered key elements when selecting the surgical approach.

Suboccipital craniectomy with opening of the fourth ventricle and duraplasty: study of 192 cases of craniovertebral malformations / Descompressao da fossa posterior sem tonsilectomia em 192 casos de impressao basilar, malformacao de Chiari e/ou siringomielia

The prime objective in the surgical treatment of basilar impression (BI), Chiari malformation (CM), and/or syringomyelia (SM) is based on restoration of the normal cerebrospinal fluid (CSF) dynamics at the craniovertebral junction and creation of a large artificial cisterna magna, avoiding the caudal migration of the hindbrain. It is observed that a large craniectomy might facilitate an upward migration of the posterior fossa structures. There are many surgical techniques to decompress the posterior fossa; however, a gold standard approach remains unclear. The authors present the results of 192 cases of BI, CM, and SM treated between 1975 and 2008 and whose surgical treatment was characterized by a large craniectomy without tonsillectomy with the patient in the sitting position, large opening of the fourth ventricle, and duraplasty.

O principal objetivo no tratamento cirúrgico da impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia fundamenta-se na restauração da dinâmica do líquido cefalorraqueano ao nível da transição craniovertebral e criação de cisterna magna ampla. Isto é fator importante para evitar a migração caudal das estruturas da fossa posterior. A craniectomia ampla facilita a migração cranial dessas estruturas. Existem várias técnicas cirúrgicas para descomprimir a fossa posterior, mas não há evidência sobre qual a melhor.. Os autores apresentam os resultados de 192 casos de impressão basilar, malformação de Chiari e siringomielia, operados entre 1975 e 2008, nos quais o tratamento cirúrgico se baseou em ampla craniectomia com o paciente em posição sentada, sem tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e enxerto dural.

Posterior fossa decompression with tonsillectomy in 104 cases of basilar impression, Chiari malformation and/or syringomyelia / Descompressão da fossa posterior com tonsilectomia em 104 casos de impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia

The prime objective in the surgical treatment of basilar impression (BI), Chiari malformation (CM) and/or syringomyelia (SM) is based on the restoration of the normal cerebrospinal fluid (CSF) dynamics at the craniovertebral junction through the creation of a large artificial cisterna magna. A small suboccipital craniectomy has been emphasized to avoid caudal migration of the hindbrain structures into the vertebral canal. Nevertheless, the results showed downward migration of the hindbrain related to that type of craniectomy. The authors present, otherwise, the results of 104 cases of BI, CM and/or SM, whose surgical treatment was characterized by a large craniectomy with the patient in the sitting position, tonsillectomy, large opening of the fourth ventricle and duraplasty with creation of a large artificial cisterna magna. A significant upward migration of the posterior fossa structures was detected by postoperative magnetic resonance imaging.

O principal objetivo no tratamento cirúrgico da impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia fundamenta-se na restauração dinâmica do líquido cefalorraqueano ao nível da transição craniovertebral e criação de ampla cisterna magna. Uma craniectomia suboccipital de pequenas dimensões foi proposta para evitar a migração caudal de estruturas rombencefálicas no canal vertebral. Entretanto, os resultados evidenciaram migração caudal do rombencéfalo. Os autores apresentam, por outro lado, os resultados de 104 casos de malformação de Chiari e/ou siringomielia, nos quais o tratamento cirúrgico se baseou em ampla craniectomia com o paciente em posição sentada, tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e enxerto dural com consequente criação de ampla cisterna magna. Uma significante migração cranial das estruturas da fossa posterior foi detectada pelo emprego pós-operatório da ressonância magnética.

Retrospective study of patients with Chiari: malformation submitted to surgical treatment / Estudo retrospectivo de pacientes com malformação de Chiari tratados cirurgicamente

The Chiari malformation (CM) is characterized by variable herniation of one or both cerebellar tonsils, associated or not with displacement of the hindbrain structures into the vertebral canal. This is a retrospective study of 29 patients with CM submitted to surgical procedure between 1990 and 2003. There were 14 females and 15 males whose ages ranged from 16 to 65 years. There were seven patients with isolated CM, 12 associated with syringomyelia (SM), three associated with basilar impression (BI) and seven associated with SM and BI. The surgery was based on posterior fossa decompression. In seven patients a catheter was introduced from the subarachnoid space into the III ventricle and five were submitted to tonsillectomy. Twenty-one patients improved, one worsened, one remained unchanged, four missed follow up and two died. We conclude that the best results with CM surgery are obtained by an effective posterior fossa decompression. Those CM cases associated with other abnormalities, such as SM and BI, probably need complementary techniques which will be the theme for new prospective studies.

A malformação de Chiari (MC) é o deslocamento variável de uma ou ambas as tonsilas cerebelares para o canal vertebral. Este trabalho é um estudo retrospectivo de pacientes com MC tratados com cirurgia de 1990 até 2003. Foram analisados 29 prontuários, sendo 15 pacientes do sexo masculino e 14 do feminino, com idade variando entre 16 a 65 anos. Destes, sete só apresentavam MC, 12 tinham MC associada com siringomielia (SM), três associada com impressão basilar (IB) e sete associada com SM e IB. Foi realizada descompressão da fossa posterior e plástica da dura-máter em todos. Em sete pacientes, foi acrescida a colocação de catéter do espaço subaracnóideo para o interior do IV ventrículo e em cinco a tonsilectomia. Ocorreu melhora dos sintomas em 21 pacientes, um permaneceu inalterado, houve piora em um caso, quatro não tiveram seguimento e dois faleceram. Conclui-se que a boa evolução da MC está relacionada com a descompressão efetiva da fossa posterior. Os casos de MC associadas a outras malformações, como IB e SM, talvez necessitem variações técnicas, as quais serão temas de novos estudos prospectivos.

Transoral approach to the craniovertebral junction

The transoral approach provides a safe exposure to lesions in the midline and the ventral side of the craniovertebral junction. The advantages of the transoral approach are 1) the impinging bony pathology and granulation tissue are accessible only via the ventral route; 2) the head is placed in the extended position, thus decreasing the angulation of the brainstem during the surgery; and 3) surgery is done through the avascular median pharyngeal raphe and clivus. We analyzed the clinical effects of odontoidectomy after treating 38 patients with basilar invagination. The anterior transoral operation to treat irreducible ventral compression in patients with basilar invagination was performed in 38 patients. The patientsÆ ages ranged from 34 to 67 years. Fourteen patients had associated Chiari malformation and eight had previously undergone posterior decompressive surgery. The main indication for surgery was significant neurological deterioration. Symptoms and signs included neck pain, myelopathy, lower cranial nerve dysfunction, nystagmus and gait disturbance. Extended exposure was performed in 24 patients. The surgery was beneficial to the majority of patients. There was one death within 10 days of surgery, due to pulmonary embolism. Postoperative complications included two cases of pneumonia, three cases of oronasal fistula with regurgitation and one cerebrospinal fluid leak. In patients with marked ventral compression, the transoral approach provides direct access to the anterior face of the craniovertebral junction and effective means for odontoidectomy.

O acesso transoral é uma via direta e segura às lesões situadas na linha média e na face anterior da junção craniocervical. As vantagens do acesso transoral são as seguintes:1) a compressão óssea e o tecido de granulação localizam-se anteriormente e são accessíveis pela via anterior; 2) a cabeça do paciente é colocada em extensão, diminuindo a angulação do tronco cerebral durante a cirurgia; e 3) a cirurgia é feita através de um plano avascular na linha média faríngea e clivo. Analisamos os resultados obtidos após odontoidectomia por via transoral em 38 pacientes portadores de invaginação basilar. Trinta e oito pacientes com compressão ventral da junção craniocervical foram submetidos a odontoidectomia por via transoral. A idade dos pacientes variou de 34 a 67 anos. Quatorze pacientes apresentavam associação com malformação de Chiari tipo I e 8 já haviam sido submetidos à cirurgia descompressiva por via posterior. A maioria dos pacientes apresentou nucalgia, mielopatia, déficits dos nervos cranianos baixos, nistagmo, e distúrbio da marcha. Em 24 pacientes foi necessário ampliar o acesso transoral através de miotomia do palato mole, ou osteotomia do palato duro ou maxilotomia. A cirurgia proporcionou melhora dos sintomas na maioria dos pacientes. Um paciente faleceu no pós-operatório imediato por causa de embolia pulmonar. Dois pacientes tiveram pneumonia, três apresentaram fístula oronasal com regurgitação, e um teve fístula liquórica. Em pacientes com compressão ventral irredutível da junção craniocervical, a via transoral proporcionou uma abordagem direta e ampla ao processo odontoide.

Basilar impression associated with impacted cisterna magna, spastic paraparesis and distress of balance: case report / Impressão basilar associada com cisterna magna impactada, paraparesia espástica e distúrbios do equilíbrio: relato de caso

We report on a 48 years-old man with basilar impression without syringohydromyelia, in which the cisterna magna was impacted by the cerebellar tonsils. Six months after posterior fossa decompression there was the disappearance of nuchal rigidity, vertigo, spastic paraparesis and improvement of balance. Nevertheless hyperreflexia and diminished pallesthesia of the lower limbs persisted.

O presente relato descreve um homem de 48 anos com impressão basilar, sem siringo-hidromielia, no qual a cisterna magna se achava impactada pelas tonsilas cerebelares. O quadro clínico era caracterizado, especialmente, por paraparesia espástica. Seis meses após a descompressão da fossa posterior houve regressão da rigidez de nuca, vertigem, paraparesia espástica inicialmente observadas e melhora do equilíbrio. A hiperreflexia e a hipopalestesia persistiram nos membros inferiores.

Results of the treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation: analysis of 60 cases

Analisamos os resultados do tratamento cirúrgico de 60 pacientes com a associação de siringomielia (SM) e malformação de Chiari (MC) operados no período de 1982 a 2000. Em cada caso foram analisados 15 sinais e 16 sintomas, incluídos em um protocolo que separou os sinais e sintomas decorrentes da SM dos sinais e sintomas decorrentes da MC. Paralelamente ao protocolo, foi elaborado um sistema de pontuação que facilitou a avaliação dos resultados do tratamento. Todos os casos foram submetidos à descompressão crânio vertebral com laminectomia de C1 e eventualmente de C2, e tonsilectomia cerebelar com plástica de dura-máter. Para avaliação dos resultados, foram aplicados testes estatísticos de diferença de proporções e análise de variância com confiabilidade de 95% (p=0,05). Concluímos que os sinais e sintomas da MC apresentaram melhora estatística muito significativa (p=0). Os sinais e sintomas decorrentes da SM também apresentaram melhora significativa, sendo a exceção o sinal "hiporreflexia de membros superiores" que não melhorou. Não encontrada diferença estatística da melhora dos sintomas da SM quando comparados aos da MC. Os sinais na SM melhoraram estatisticamente mais que os sinais da MC. A metade dos pacientes apresentou percentual de melhora de seus sinais e sintomas na faixa entre 40 e 60%.

Invaginaçäo basilar associada a Arnold-Chiari tipo I: relato de caso operado por via transoral / Basilar invagination associated to Arnold-Chiari type I: report of a case operated by transoral approach

Invaginaçao basilar, no passado, nao era tao bem estudada, como agora, nos tempos da ressonância magnética. Muitos casos eram, até mesmo, conduzidos como se o paciente fosse portador de enxaqueca ou síndrome vestibular. A importância de seu estudo reside em objetivar a preservaçao das estruturas da fossa posterior, uma vez que o processo odontóide, nestes casos, ultrapassa a linha de Chamberlain e a linha digástrica. Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino que cursou, desde há 12 anos, com cefaléia, tonturas e reduçao de memória, quando foi diagnosticado, pela tomografia computadorizada, hidrocefalia ativa. A paciente foi, na época, submetida à derivaçao liquórica com interposiçao de válvula, havendo acentuada melhora clínica, porém, persistindo com tonturas e desenvolvendo sintomas motores. Com os achados de invaginaçao basilar e malformaçao de Arnold-Chiari tipo I à ressonância magnética, indicou-se o tratamento cirúrgico por via posterior, após o qual a paciente apresentou melhora completa dos sintomas por 9 meses. A seguir, sua sintomatologia retornou rapidamente, com quedas freqüentes, especialmente com a flexao do pescoço. Uma nova ressonância evidenciou "sag cerebellum" e uma compressao anterior do tronco cerebral mais evidente. Após um novo estudo, a paciente foi operada por via transoral (abordagem anterior), seguida de fixaçao occipto-vertebral. A evoluçao foi favorável, estando, a mesma, assintomática há cerca de 12 meses. Após extensiva revisao da literatura, concluímos que, existindo compressao anterior, a abordagem cirúrgica deve ser anterior (transoral). Este procedimento é simples e de fácil execuçao, desde que se tenha bom conhecimento anatômico da regíao. A abordagem posterior, nestes casos, pode piorar consideravelmente o quadro clínico do paciente.

Achados cirúrgicos em 260 casos de impressäo basilar e/ou malformaçäo de Arnold-Chiari / Surgical findings in 260 cases of basilar impression and/or Arnold-Chiari malformation

A impressäo basilar é malformaçäo frequentemente observada no Nordeste do Brasil. No período de 1971 a 1992 foram operados, em nosso Serviço, 260 pacientes com malformaçöes occiptocervicais, sendo 20(11,1 por cento) casos de impressäo basilar pura, 18(6,9 por cento) com malformaçäo de Arnold-Chiari e 213(81,9 por cento) com impressäo basilar associada à malformaçäo de Anold-Chiari. Säo relatados os achados cirúrgicos do plano ósseo, da dura-mater, do tecido nervoso e dos vasos da fossa posterior

Espasmo hemifacial e impressäo basilar associados a malformaçäo de Arnold-Chiari: relato de caso / Hemifacial spasm and basilar impression associated with Arnold-Chiari deformity: report of a case

Os autores relatam o caso de uma paciente com espasmo hemifacial e impressäo basilar associados a malformaçäo de Arnold-Chiari. Com a descompressäo cirúrgica da fossa posterior, empregada no tratamento da impressäo basilar, houve melhora do quadro clínico e o espasmo hemifacial se reduziu quanto à freqüência, duraçäo e intensidade. É enfatizada a necessidade do tratamento etiológico do espasmo hemifacial, antes de se recorrer à toxina botulínica

Ocorrência de epilepsia na impressäo basilar / Ocurrence of epilepsy in basilar impression

Os autores analisam crises epilépticas observadas em 12 (5,2%) pacientes dentre os 230 casos operados de impresäo basilar e/ou malformaçäo de Arnold-Chiari. Algumas consideraçöes säo feitas em relaçäo às crises epilépticas e estados sincopais com o intuito de esclarecer melhor estas ocorrências clínicas. Mecanismos fidiopatogênicos, baseados em dados anatômicos e clínicos, säo propostos para os casos em estudo

Impressäo basilar e distúrbios do sistema nervoso autônomo / Basilar impression and autonomic nervous system disorders

No período de 01-03-1971 a 15-02-1990 foram operados, em nosso serviço 233 casos de malformaçöes occipitocervicais. Os autores estudam os distúrbios neurovegetativos observados em 137 (58,7%) pacientes

Impressäo basilar e drop attack: análise de 19 casos operados / Basilar impression and drop attack: analysis of 19 operated cases

Os autores analisam o colapso das pernas (drop attack), observado em 19 (8,4%) pacientes dentre os 224 casos operados de impressäo basilar e/ou malformaçäo de Arnold-chiari. Alguns comentários säo feitos em relaçäo ao colapso das pernas em geral. Mecanismos fisipatogênicos, baseados em dados anatômicos e clínicos, säo propostos para todos os casos

Impressäo basilar, Arnold-Chiari e siringomielia: análise de 20 casos operados / Basilar impression, Arnold-Chiari malformation and syringomyelia: an analysis of 20 operate cases

Säo analisados os resultados obtidos com o tratamento de 20 pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico da siringomielia em associaçäo com impressäo e/ou malformaçäo de Arnld-Chiari. Säo enfatizados os estudos relacionados com a força muscular, atrofias e dissociaçäo siringomiélica

Malformaciones de la union cranio-cervical / Abnormalities of the cranio-spinal junction

Las malformaciones de la union craneo-cervical, son lesiones poco frecuentes. Su importancia radica en la necesidad de distinguirlas de afecciones neurologicas actualmente clasificadas como enfermedades degenerativas. Se presentan ocho casos. Cuatro con invaginacion basilar uno de ellos con hernia cronica de las amigdalas del cerebelo y cuatro con malformacion de Arnold-Chiari los cuales se diagnosticaron y trataron quirurgicamente. El diagnostico clinico se sospecha en presencia de alteraciones motoras de las cuatro extremidades de caracter progresivo y alteraciones de la sensibilidad principalmente parestesias. En caso de invaginacion basilar, las radiografias simples muestran elevacion de la apofisis odontoides por encima de la linea palato-occipital. En la Malformacion de Arnold-Chiari la mielografia cervical generalmente evidencia la hernia de las amigdalas del cerebelo. El tratamiento en los casos sintomaticos y progresivos consiste en la decompresion quirurgica de la zona afectada.